İnfantil spazmda prospektif ve retrospektif araştırma: Klinik, sağaltım ve prognoz ilişkileri

Abstract

ÖZET Bu çalışma 87 (%54)'si erkek, 74 (%45.9)'ü kız olan 161 infantil spazm tanılı olgu üzerinde yapılmıştır. Olgularımızda infantil spazm başlangıç yaşları en erken 1 (%6.2) ay ve en geç 48 (%0.6) ay olmak üzere, ortalama 2.3 aydır. Olgular öykü, klinik bulgular, yardımcı incelemeler eşliğinde değerlendirilerek primer ve sekonder gruplara ayrılarak sınıflandırılmıştır. Primer grupta 21 (%13), sekonder grupta 140 (%87) olgumuz vardır. Olgularımızın %41'inde infantil spazm nöbetlerinin diğer nöbetler öncülük veya eşlik etmektedir. Olgularımızın ilk değerlendirilmelerinde 140 (%87) olguda nörolojik defisit saptanırken, 21 (%13) olguda nörolojik defisite rastlanmamıştır. Olgularımızın motor-mental gelişimleri klinik olarak değerlendirildiğinde %14.9 olguda normal veya ılımlı geri, %83.9 olguda ise orta, ciddi derecede veya gelişimin hiç olmaması şeklinde retardasyon bulunmuştur. ACTH sağaltımı 150 olguda uygulanmaıştır. ACTH sağaltımına yanıt infantil spazm nöbetleri sık olanlarda daha olumsuzdur. 161 olgu klinik gidişlerine bakarak değerlendirildiğinde; %41.7'sinde nöbet rekürrensi görülürken, %29.7'sinde nöbet rekürrensine rastlanmamıştır. %28.4'ünün ise klinik izlemleri yapılamamıştır. Nöbet rekürrensi ilk ataklarındaki sağaltıma yanıtı olumsuz olanlarda anlamlı olarak fazla bulunmuştur. 1-11 yıl arasında değişen sürelerde izlenen 95 olguda prognozu etkileyen en önemli faktörlerden birisi, olguların primer veya sekonder grupta olmasıyla yakından ilişkilidir. Spazmlardan önce gelişim yavaşlığı, başlangıçta nörolojik bulguların olması, başlangıçta ACTH sağaltımına yanıtın olumsuz olması, nöbet rekürrensinin olması prognozu olumsuz yönde etkileyen faktörler arasında bulunmuştur. Sonuç olarak psikomotor gelişim yönünden sıklıkla ciddi prognoz gösteren infantil spazmlı hastalarda kötü mental gelişim beklenenler; sekonder tip infantil spazmlar, ACTH'a yetersiz yanıt verenler, nöbet rekürrensi olanlar, nöbetler başlamadan önce yavaş gelişim gösterenler ve başlangıçta nörolojik defisiti olanlar olarak bulunmuştur. 55