Nefrotik sendromda glomerül bazal membran geçirgenliğinin serum lipid profili üzerine etkisi

Abstract

ÖZET Nefrotik sendromun (NS) en önemli özelliklerinden biri olan hiperlipideminin etiyopatogenezi halen aydmlanmamıştır. Lipid fraksiyonlarının dengesiz artışından, hepatik sentezlerinin artması ve klirenslerinin bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Ayrıca yapılan çalışmalarda, lipoprotein lipaz (LPL) aktivite düşüklüğünün nefrotik hiperlipidemiye neden olduğu yazılmaktadır. NS'da albümin kaybına paralel olarak, idrarla atılan cij-asid glikoproteinin (otj-AG) beraberinde bir LPL aktivatörü olan heparan sülfatı (HS) da sürüklediği, buna bağlı olarak serum LPL aktivitesinde düşüklük saptandığı belirtilmektedir. Literatürde nefrotik dislipoproteinemide saptanan çok düşük dansiteli lipoprotein (VLDL) ve ara dansiteli lipoproteinin (IDL), düşük dansiteli lipoprotein (LDL) ve yüksek dansiteli lipoproteine (HDL) konversiyon bozukluğunun temelinde LPL aktivite yetersizliğinin yattığı bildirilmektedir. Bu çalışmada, NS'lu çocuk olgularda lipid düzeyleri ile dislipoproteinemi fenotipini belirlemek ve NS'da idrarla otj- AG atılımının serum lipid profili üzerine olan etkisini araştırmak istedik. Çalışmaya E.Ü.T.F. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalına Nisan 1993 ile Ekim 1993 tarihleri arasında başvuran 1 l'i erkek, 6'sı kız toplam 17 NS'lu hasta alınmıştır. Olguların yaş dağılımı 3 ay - 16 yaş arasında olup, yaş ortalaması 6.75+4.87 yıldır. NS tanısı ödem, proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi kriterleri ile konmuştur. Olgularda rutin laboratuvar incelemeleri yanında serum ve idrarda a,-AG, serumda LDL, HDL, Plazma lipoprotein elektroforezi, apolipoprotein Al (Apo Al) ve apolipoprotein B (Apo B) düzeyleri çalışılarak, Apo AI/Apo B 44ve Apo B/Apo Al oranları saptanmıştır. Tüm olgularda serum trigliserid (358.4±201.3) ve kolesterol (388. 4± 106.7) düzeyleri yüksek bulunmuştur. Ortalama LDL düzeyleri yüksek (257 6±74. 1 ), HDL düzeyleri ise düşük (44.6±56.6) saptanmıştır (p<0.05). HDL/LDL oranı (0.18±0.11) anlamlı olarak azalmıştır (p<0.05). Apo Al düzeylerinde ( 1 67.6+59.9) anlamlı bir değişiklik saptanmazken (p>0.05), Apo B düzeyleri (32 1.8±66.2) belirgin olarak yüksek bulunmuştur (p<0.05). Bunun sonucunda hastalarda Apo Al/ Apo B oranı (0.54+0.23) anlamlı olarak düşük saptanmıştır (p<0.05). 17 olgunun 1 Tinde (%64.7) Tip lib hiperlipoproteinemi, 6'sında (%35.3) ise Tip ila hiperlipoproteinemi saptanmıştır. Serum a,-AG değerlerinde (64.6±57.2) anlamlı değişiklik saptanmazken (p>0.05), idrar otj-AG değerleri (69.6+60.8) belirgin olarak yüksek bulunmuştur (p<0.01). Sonuç olarak, NS'lu çocuk hastalarda idrarla aşırı a,-AG atılımı vardır. Bu kaçış, LPL kofaktörü olan HS'ın, bağımlı olarak LPL aktivitesinin azalmasına yol açmaktadır. NS'da saptadığımız a,-AG kaçışı, bir taraftan nefrotik dislipoproteineminin genezine açıklık getirirken, temel sorunun hastalıkta saptanan bazal membran geçirgenliği olabileceğini düşündürmektedir. 45