2003-2012 yılları arasında EÜTF Hematoloji Kliniği`nde tanı alan kronik miyeloproliferatif neoplaz grubu hastalarının klinik demografik özelliklerinin geriye dönük olarak değerlendirilmesi

Abstract

Kronik myeloproliferatif neoplazmlar ( KMPN ), kemik iliğinde bir veya daha fazla myeloid hücre serisinin (eritroid, granülositik, megakaryositik), farklılaşma ve olgunlaşma kusuru olmaksızın, kontrolsüz proliferasyonu ile karakterize pluripotent hematopoetik kök hücre hastalıklarıdır . İlk defa Damashek 1951 yılında kronik miyeloproliferatif hastalık terimini ortaya koymuş bu hastalık altında PV, PMF, KML 'yi ve eritrolösemiyi tarif etmiştir . 61 yıl önceki bu sınıflamaya daha sonra çeşitli hastalıklar eklenmiş ve çıkartılmıştır. En son Dünya Sağlık Örgütü ( DSÖ ) 2008 yılında yaptığı sınıflamada kronik miyeloproliferatif ?Hastalıklar? terimini Kronik Miyeloproliferatif ?Neoplaziler? terimiyle değiştirmiştir. KMPN grubu hastalıkların en önemli ortak özellikleri arasında lösemik dönüşüm tromboz ve kemik iliğinde fibrozis vardır. Hayati önem taşıyan bu üç ortak özelliğin önlenmesi ve geciktirilmesi tedavinin ana amacını oluşturmaktadır. Her ne kadar, son yıllardaki gelişmeler, KMPN'ın moleküler temeline ışık tutmuş olsalar da, bu hastalıkların patofizyolojisini açıklayacak yeni patogenetik mekanizmalara gerek duyulmaktadır. Bu karmaşık mekanizmaların açıklanamamış olması nedeniyle tedavide de hedefe yönelik ajanlar tirozin kinaz inhibitörleri dışında henüz keşfedilememiştir.Bu çalışmada 2003-2012 yılları arasında EÜTF Hastanesi Hematoloji Polikliniğine ayaktan başvuran Ph (-) KMPN hastalarının yaş, cins, fizik muayene bulguları, tromboz hikayesi ve hastalıkla ilgili tedavileri gibi değerlerini geriye yönelik inceledik. Bu çalışmadan elde edilen veriler ışığında erken tanının önemi, hastaların yakın izlemi ve tedavilerinin yakın takibi yapılarak bu bağlamda yaşam kalitelerinin arttırılmasına yönelik bilgiler elde etmeyi hedefledik.Biz bulgularımızın bir kısmının literatürle uyumlu olduğunu bir kısmının ile uyumlu olmadığını gördük.Hastaların tedavilerinin optimal koşullarda yapılması gereken zamanda uygun ajanların tedaviye eklenmesi ya da çıkartılması, tanı yöntemlerinin uluslararası standardizasyonun sağlanması için retrospektif bilgilerin özenle takibi ve saklanması gerektiğini düşünüyoruz.

Chronic myeloproliferative neoplasms (CMN) are disorders of heamatopoetic stem cells with uncontrolled proliferation, inability to differantiation and also maturation. This disorders first described by Damashek in 1951. World Health Organisation (WHO) reclassified and renamedCMN in 2008. By this classification this disorders are considered distinct entities and the name 'disorders' changed as 'neoplasms'. Polycythemia vera, essential thrombocytosis, myelofibrosis, chronic neutrophilic leukemia, chronic eosinophilic leukemia and mastocytosis are included in this group of myeloproliferative neoplasms. The most important common specialites of this neoplasms are; transformation to leukemia, fibrosis of the bone marrow and thrombosis. Altough recent developments leads to treat more than last years there is no cure yet. In our study we investigated 114 patients age, sex, physical examination, laboratry values, thrombosis episodes, with Ph (-) CMN. 56 ( 49 % ) patients were male and 58 (51 % ) were female.There were 52 essential thrombosis (ET), 39 polycytemia vera (PV) patients and 23 primer myelofibrosis (MF) patients. In all subtypes of CMN 29 ( 25,4 %) of patients administered with ischemic events ( loss of vision, Budd Chiari Syndrome and cerebrovasculary events ). Jak 2 was heterozygote positive for 36,5% for ET patients and homozygote positive for 1,9 % patients,84,6 % of PV patients were positive for heterozygote jak 2 and 2,6 % for homozygote patients the ratios for MF were 61 % for heterozygote, 4,3 % for homozygote and negative for 34,7 %.Many of the thrombotic events occur at diagnosis or in 2 years after the first diagnosis. We report our other results in tables and graphics.