1994-2004 yılları arasında takip edilen pemfiguslu hastaların demografik ve klinik özellikleri

Abstract

ÖZET Bu çalışmada merkezimizde izlenen pemfiguslu hastaların klinik özelliklerinin, seyir ve prognozlanmn değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Bu amaçla Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Polikliniğine Temmuz 1994-Ocak 2004 tarihleri arasında başvuran 35'i (%67) kadın, 17'si (%33) erkek olmak üzere toplam 52 pemfiguslu hasta retrospektif ve/veya prospektif olarak değerlendirildi. Hastalık kadınlarda daha sık olup, kadın erkek oram yaklaşık 2:l'dir. Hastaların yaşlan 19-76 yaş arasında değişiyordu ve ortalama yaş 47.86±15.27'dir. Hastalığın başlangıç yaşı ise 12-74 yaş arasında olup, ortalama 43.48±16.28'dir. Olguların- 46' sı (%88.5) pemfigus vulgaris, T si (%4) pemfigus foliaseus, 2'si (%4) pemfigus vegetans, l'i (%2) pemfigus eritematozus, l'i (%2) de pemfigus herpetiformis hastası idi. Hastalığın 26 (%50) olguda oral mukozada, 17 (%33) olguda deride ve 9 (%17) olguda hem oral mukoza hem de deride başladığı saptandı. Hastalık süresince oral mukoza tutulumu 46 (%88.5) olguda mevcuttu. Hastaların 45 'i prednizolon veya eşdeğeri steroid ile tedavi edildi/edilmişti. Başlangıç dozu hastaların klinik durumlarına göre 80-300 mg/gün arasında değişiyordu. Bu hastaların 41 'ine prednizolona ek olarak 100-150 mg/gün dozunda azatiopürin verildi/verilmişti. Prednizolon+azatiopürin tedavisi ile 5 olguda remisyon sağlanamadı. Düzenli takip edilen 42 hastanın 5 'inde ölüm gözlendi, ölen hastaların hepsi pemfigus vulgarisli hastalardı. Bu olguların 4'ünde (%10) ölüm pemfigusa ve/veya tedavi komplikasyonlanna bağlı idi. Pemfigus vulgarisli 38 hastanın 26'smın 4 ay ile 8 yıl arasında değişen sürelerde remisyonda oldukları görüldü. Bunlardan sadece 3 'ünün ortalama 30 mg/günaşın prednizolon ve/veya 100 mg/gün azatiopürin tedavisi, l'inin 1 g/gün 67dozunda mikofenolat mofetil aldığı ve 22'sinin ilaçsız remisyonda olduklan; 7 hastanın halen semptomatik olduğu ve 20-60 mg/gün arasında değişen dozlarda prednizolon ile birlikte 150 mg/gün dozunda azatiopürin aldıklan saptandı. Bir hastada hastalığın gebelik ile birlikte ortaya çıktığı ve daha sonraki gebelikte de tetiklendiği saptandı. Ayrıca 2 hasta hastalığın özellikle yaz aylarında sıcak havalarda, 1 hasta ise yoğun stres nedeni ile tekrarladığını ifade ediyordu. Bir diğer hasta anamnezinde yeşil soğan, sarımsak ile baharatlı ve bol acılı yiyecekleri çok fazla tükettiğini ifade ediyordu. 68

SUMMARY In this study, our aim was to evaluate clinical features, course and prognosis of patients with pemphigus, who were followed up in our center. To that end, a total 52 patients (35 female, 67%; 17 male, 33%) with pemphigus, who were applied to the Department of Dermatology, Medical Faculty, Dicle University, between June 1994-January 2004, were evaluated retrospectively and/or prospectively. The disease was observed to be more frequent in female, and the rate of female/male was approximately 2:1. The age of patients varied between 19-74 years, and the mean age was 47.86±15.27. The initial age of the disease, however, varied between 12-74 years and mean initial age was found to be 43.48±16.28. Of the cases, 46 (88.5%) were with pemphigus vulgaris, 2 (4%) with pemphigus foliaceus, 2 (4%) with pemphigus vegetans, 1 (2%) pemphigus erythematosus, 1 (2%) with pemphigus herpetiformis. The disease was determined to have started in 26 cases (50%) in oral mucosa, in 17 cases (33%) in skin and in 9 cases (17%) both in oral mucosa and skin. In the course of the disease, oral mucosa involment existent in 46 (88.5%) cases. Of all the patients, 45 were treated with prednisolone or an equivalent steroid. The initial dose varied between 80-300 mg/day according to clinical conditions of patients. To 41 of these patients, azathioprine was given at a dose of 100-150 mg/day in addition to prednisolone. Through prednisolone+azathioprine treatment, remission was not ensured in 5 cases. Of 42 patients who were followed up regularly, 5 patients died. All of the patients who died were those cases with pemphigus vulgaris. 69In 4 (10%) of these cases, the death was dependent on pemphigus and/or therapeutical complications. Of 38 patients with pemphigus vulgaris, 26 were seen to be in remission for a period varying between 4 months and 8 years. It was also observed that only 3 of these patients were treated with 30 mg/every two days prednisolone and/or 100 mg/day azathioprine, 1 patient was administered mycophenolate mofetil at dose of 1 g/day, and 22 were in remission without medicament; 7 cases are still symptomatic and receive prednisolone at a dose of 20-60 mg/day plus 150 mg/day of azathioprine. In one patient, it was determined that the disease emerged during pregnancy, and that it was triggered off in the later pregnancy. In addition, 2 patients expressed that the disease recurred in hot weather particularly in summer months, while one patient attributed it to the intense stress. Another patient was expressing in his anamnesis that he consumed a great deal of spicy foods containing green onion and garlic. 70