Thalassemia Major`lu çocuklarda pankreas beta hücre fonksiyon bozukluğunda demir yükünün rolünün irdelenmesi

Abstract

64 ÖZET Beta Thalassemia Major, Akdeniz ülkelerinden başlayarak Orta Doğu ve Uzak Doğu' ya kadar uzanan bir kuşak içinde sık görülen, otozomal resesif geçiş gösteren, hemoglobinin beta zincirinin sentez hızının azalması veya olmaması sonucunda gelişen bir kan hastalığıdır. Bu çalışma p Thalassemia Major'lu hasta grubundaki demir yükünün pankreas beta hücre fonksiyonları üzerine etkisini görmek ve glukoz intoleransı varlığını araştırmak amacıyla planlandı. SSK Göztepe Eğitim Hastanesi Çocuk Kliniği Hematoloji Ünitesi tarafından izlenen, yaşlan 3 4/12-17 yıl ( ort. 9 8/12 ± 11/12 ) arasında değişen; 13' ü kız T si erkek, 12' si prepubertal 8' i pubertal toplam 20 beta talasemi majorlü hasta çalışma kapsamına alındı. OGTT sonrası serum glukoz, insülin ve c-peptid yanıtlan ölçüldü. Karaciğer ve pankreas MR'lan demir birikimini değerlendirmek için çekildi. Yakın zamandaki glukoz profilini görmek için HbAıc ve fruktozamin bakıldı. Hastalanmızın 4'ünde glukoz intoleransı tespit edildi. Glukoz eğrilerinden, yaşı küçük ve ailede diabet öyküsü müspet olan kardeş iki olgumuzun glukoz toleransının yakın zamanda bozulacağı görüldü. Böylece ailede diabet öyküsü müspet olan 10 yaş altındaki hastalannda OGTT ile izlenmesi gerektiği gösterildi. Glukoz toleransı normal olan hastalann OGTT'ye insülin ve c-peptid yanıtlannın düşük, normal ve yüksek olabileceği görüldü. Puberteyle birlikte insülin ve c-peptid artışının meydana geldiği tespit edildi. Glukoz toleransının bozuk olduğu grupta pankreas MR'mın anlamlı derecede bozuk olduğu saptandı. Glukoz intoleransı ve İBDM'un önlenebilmesi veya geciktirilmesi için şelasyon tedavisinin uygun dozda ve düzenli olarak yapılmasının, ailede diabet hastalığı olanlann erken yaşlarda, olmayanlann 10 yaşından sonra yıllık OGTT ile izlenmelerinin, glukoz toleransı bozuk olan thalassemik hastalarla birlikte, toleransı normal olan hiperinsülinemik hastalannda diyetetik rejime alınması gerektiği sonucuna vanldı.