Erişkin yaygın değişken immun yetmezlik hastalarının takip ve tedavi protokollerinin belirlenmesi

Abstract

Amaç: Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) immünglobulin üretim bozukluğuile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Çalışmamızda erişkin hastalarda primer immünyetmezlik farkındalığını oluşturmak, CVID hastalarının klinik takipleri konusunda standartyaklaşımlar oluşturmak ve bölgemizdeki CVID hastalarının klinik özelliklerini ortaya koymakamaçlanmıştır.Yöntem: Çalışma, tanısı konmuş ve yeni tanı konan CVID hastalarında gerçekleştirildi.Hastaların demografik ve klinik özellikleri hazırlanan tanı, takip ve tedavi protokollerince retrospektif ve prospektif olarak incelendi. Hastaların tüm verileri tek bir SPSS tablosunda toplandı ve sonuçlar SPSS programı kullanılarak değerlendirildi.Bulgular: Hastalarımızın 13'ü kadın 12'si erkek idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 30,32(2-57) olup tanıda gecikme ortalama 9.32 ay (0-30) idi. Hastalarımızın başvuru anındasaptanan klinik bulguları; %92 i enfeksiyon, %4 tedaviye dirençli cilt lezyonu , %4 yaygınlenfadenopati idi. Belirlenen enfeksiyonlar arasında 3 hastada ÜSYE, 19'unda ASYE,2'sinde gastroenterit mevcut idi. Hastalarımızın 16'sında tanı anında, 1'inde takip sürecinde bronşiektazi saptandı. Organomegali açısından yapılan incelemelerde 11 hastadasplenomegali 8 hastada hepatomegali saptandı. Takiplerde 1 hastada splenomegali gelişirkenbir hastada başlangıçta olan hepatomegalinin gerilediği görüldü. Otoimmün hastalık açısından hastalar tarandığında 2 hastada başlangıçta ITP ve çölyak saptanırken takiplerde 1 hastada otoimmün tiroidit, 1 hastada SLE geliştiği gözlendi. Hastalarımıza düzenli aralıklarla IVIG tedavisi verildi. Gerçekleştirilen toplam 421 IVIG infüzyonunda görülen reaksiyon sayısı 2 idi. Lenfadenopatisi olan hastada IVIG tedavisi ile düzeleme saptanırken, kronik sinüziti ve cilt lezyonu olan hastalarda ek müdahale gerekti.Tartışma: Sonuç olarak tekrarlayan enfeksiyonları olan ve antibiyotik tedavisinedirençli hastalarda primer immün yetmezlikler mutlaka düşünülmelidir. Hastalarkomplikasyonların azaltılması ve komplikasyonlara erken tanı konulabilmesi için belirlenmiştakip ve tedavi protokollerine göre izlenmelidir.

Aim: Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a heterogenous group of B celldeficiency syndromes characterized by hypogammaglobulinemia, impaired antibodyproduction and recurrent bacterial infections. The aims of this study are; to establishawareness of primary immune deficiency in adult patients, to standardise principles of follow up in patients with CVID and to reveal clinical characteristics of CVID patients in our region.Method: The study was carried out in patients with CVID. Characteristics of thepatients were evaluted with new onset protocols for diagnosis, follow up and treatment.Whole data were collected in a single SPSS table and results were evaluated using the SPSS.Results: Thirteen of the patients were female and 12 were male. The average age atdiagnosis was 30.32 (2-57), the mean of delay diagnosis 9.32 month (0-30). The spectrum ofsymptoms at diagnosis were determined as follows; infection in 92%, skin lesion 4%,generalized lymphadenopathy in 4 %. The spectrum of infections were determined as follows;upper respiratory system in 3, lower respiratory tract in 19, gastroenteritis in 2 patients. Bronchiectasis were observed at diagnosis in 16 patients, at follow-up in 1 patients. Splenomegaly was found in 11 patients and hepatomegaly was found in 8 patients atdiagnosis. At follow-up, splenomegaly was found in 1 patients and hepatomegaly wasregressed in 1 patients. Coeliac disease and ITP were found at diagnosis. Autoimmunethyroiditis and SLE were found at follow-up. IVIG therapy was given to patients at regularintervals. 2 reaction were observed in 421 IVIG infusion. Improvement was observed in thepatients with lymphadenopathy by treatment of IVIG but, in patients with chronic sinusitisand skin lesions additional interventions were necessary.Conclusion: Primary immune deficiencies should be mind in patients with recurrentinfections and resistant to antibiotic treatments. Patients should be monitored by standardisedprotocols, to warrant early diagnosis and to minimize complications.