Pemfigus vulgarisli hastalarda özofagus tutulumu ve deri bulgularıyla karşılaştırılması

Abstract

Pemfigus akantoliz sonucunda intraepidermal bül oluşumuyla karakterize bir hastalık grubudur. En sık görülen formu, pemfigus vulgaris (PV) deri ve müköz membranları etkiler ve hastaların yarısından fazlası oral lezyonlar ile başvururlar. Oral mukoza en sık etkilenen bölge olmakla birlikte çok katlı yassı epitel bulunan tüm vücut yüzeyleri farenks, larenks, özofagus, konjonktiva, vajinal, penil ve anal mukoza tutulabilir.Pemfigus vulgarisli hastalarda özofagus tutulumunun sıklığını saptamak ve immunhistopatolojik olarak deri bulgularıyla karşılaştırmak amacıyla çalışmamızı planladık. Ocak 2004-Mart 2005 tarihleri arasında S.B.Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği Büllü Hastalıklar Polikliniğine başvuran, klinik, histopatolojik ve immunfloresan bulgular ile pemfigus vulgaris tanısı almış 23 kadın 7 erkek hasta yaş, cinsiyet ve hastalığın klinik özellikleri açısından ayırım yapılmaksızın çalışmaya alındı.Toplam 20 hastada deri lezyonu(%66.7), 25 hastada (%83.3) oral mukoza lezyonu, 4 hastada(%13.8) genital mukoza lezyonu, 16 hastada ise mikst tutulum saptandı.Hastaların tümünden, deri lezyonu olanların lezyon kenarından, olmayanların sırt bölgesinden direkt immunfloresan (DİF) inceleme için biyopsi örneği alındı. 28 hastada DİF pozitif 2 hastada negatif olarak saptandı.Hastalardan IIF yöntem ile serumda antikor titrasyonlarının tespiti için DIF ile eş zamanlı olarak alınan 10'ar cc kan bekletilerek serumu ayrıldı. Hastaların 27'sinde (%90) İİF pozitif iken 3'ünde ( %10) negatiftiHastalara deri biopsisi ile eşzamanlı olarak özofagoskopik inceleme yapılarak özofagus proksimal, orta ve distal kıta incelendi. DİF inceleme için orta özofagustan 2 adet mukozal örnek alındı. 28 hastada özofagus mukozasında DİF pozitif olarak saptanırken 2 hastada negatif olarak saptandı. Özofagoskopi sırasında makroskopik olarak 9 hastada (%30) pemfigus vulgarisi destekleyen bulgu saptandı. Bu lezyonlardan alınan biyopsi örneklerinin tamamında akantoliz ile birlikte suprabazal ayrışma izlendi ve PV histolojik bulguları ile uyumlu olarak değerlendirildi. Çalışmamızda GIS yakınması olmamasına karşın; endoskopik bulgu saptanan 4 hasta, özofagus DİF incelemesi pozitif saptanan 19 hasta mevcuttur. Endoskopik PV bulgusu ile yutma güçlüğü, deri tutulumu, oral mukoza tutulumu, genital mukoza tutulumu, deri DİF pozitifliği,özofagus DİF pozitifliği, İİF pozitifliği arasındaki ilişki incelendiğinde istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık saptanmadı. Özofagus DİF pozitifliği ile deri DİF pozitifliği arasındaki ilişki incelendiğinde anlamlı derecede yüksek olarak saptandı.

Pemphigus is a group of diseases characterized by bul formation due to achantolysis. Its most common form is pemphigus vulgaris (PV), affects skin and mucous membranes and more than half of the patients apply with the complaints of oral lesions. While the oral mucosa is the most frequently affected area, all body cells with multilayered horizontal epithelia, pharynx, larynx, esophagus, conjunctiva, vaginal, penil and anal mucosa might be affected.We scheduled our study to find the esophagus affection frequency in the patients suffering pemphigus vulgaris and compare the same with skin findings immunohistopathologically. 23 female and 7 male patients who applied to Ministry of Health Vakıf Gureba Research Hospital Dermatology clinics between January 2004 to March 2005, diagnosed as pemphigus vulgaris with clinical, histopathologic and immunofluorescent findings, were included in the study without making any distinction with regard to age, sex and clinical properties of the disease. In 20 patients, skin lesion (66.7%), in 25 patients, oral mucosa lesion (83.3%) and in 4 patients genital mucosa lesion (13.8%) and in 16 patients mixed affection was observed.Biopsy samples were taken from the entire patients. It was taken from the lesion side, for the patients with skin lesion, while from the ones without a skin lesion, samples were taken from back for the purpose of direct immunofluorescent (DIF) examination. DIF was found positive in 28 patients and negative in 2 patients.10 cc blood taken from each patient using IIF method for the purpose of determining the antibody titration in the serum was retained to separate the serum. In 27% of the patients (90%) IIF was positive, and 3 (10%) had IIF negative.Simultaneously with the skin diagnosis, the patients were subjected to esophaguscopic examination and esophagus proximal, middle and distal parts were examined. For DIF examination, 2 mucosal samples were taken from the middle esophagus. While DIF was found positive in the esophagus mucose of the 28 patients. This was negative in 2 patients. During esophagoscopy, 9 patients (30%) revealedviifindings that supported pemphigus vulgaris. In the entire biopsy samples taken from those lesions, suprabasal decomposition was observed along with the achantolysis. This was considered to be compliant with the PV histological findings. Although there was no GIS complaint in our study, there were 4 patients which gave endoscopic findings, and 19 patients with esophagus DIF examination found positive. As far as the relation between endoscopic PV finding and swallowing difficulty, skin affection, oral mucosa affection, genital mucosa affection, skin DIF positiveness, esophagus DIF positiveness, IIF positiveness are concerned, no statistically significant difference was observed. From the point of the relation between esophagus DIF positivity and skin positivity, this was found significantly high.