Büllöz pemfigoid hastalarında doku eozinofil düzeyi ile hastalık şiddeti,klinik, laboratuvar ve tedavi özellikleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Büllöz pemfigoid (BP) sıklıkla dermal eozinofilik infiltrasyonun izlendiği subepidermal büllöz bir hastalıktır. Çalışmamızda BP hastalarında doku eozinofil düzeyi ile demografik, klinik özellikler, hastalık şiddeti, laboratuvar bulguları ve tedavi özellikleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Aralık 2018 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği'nde BP tanısı alan 87 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Doku eozinofil düzeyini etkileyebilecek hastalığı ve tedavisi olan hastalar araştırma dışı bırakılarak, 59 hastanın demografik, klinik, laboratuvar ve tedavi özellikleri kaydedildi. Patoloji arşivinden tanı amacıyla alınan Hematoksilen-Eozin (H&E) ile boyanmış preperatlar değerlendirilerek, doku eozinofil düzeyi ile demografik, klinik, laboratuvar ve tedavi sonuçları arasındaki ilişki değerlendirildi. Histopatolojik incelemede tüm kesitler taranarak dermişteki eozinofillerin en yoğun olduğu alanlar seçildi ve en yoğun alanlardaki eozinofiller x400 büyütmede bir büyük büyütme alanında sayıldı. Hastalık klinik şiddeti Büllöz Pemfigoid Hastalık Alan İndexi (BPDAI) ile hesaplandı.Bulgular: Çalışmamızda doku eozinofil sayıları ortalama 35,2±36,9 (minimum:0,0; maksimum:169,0) idi. Doku eozinofil düzeyi yüksek olan grupta BP'ye nörolojik hastalıkların daha sık eşlik ettiği saptandı (p<0,05). Doku eozinofil düzeyi yüksek olan grupta erozyon/bül BPDAI ve ürtiker/eritem BPDAI skorlarının istatistiksel anlamlı olarak daha yüksek olduğu gözlendi (p<0,05). Doku eozinofil sayısı ve periferik kan eozinofil sayısının toplam BPDAI ve ürtiker/eritem BPDAI skoru ile korele olduğu saptandı (p<0,05). Periferik kan eozinofil sayısı ile doku eozinofil sayısı arasında anlamlı korelasyon saptanmadı. Doku eozinofil düzeyi yüksek ve düşük olan grup arasında hastalık aktivitesinin kontrol altına alınma süresi, konsolidasyon fazının bitme süresi, tedavili komplet remisyona ulaşma süresi anlamlı fark göstermedi (p>0,05). Doku eozinofil düzeyi yüksek olan grupta mortalite %64,7, doku eozinofil düzeyi düşük olan grupta mortalite %44,0 olup iki grup arasında anlamlı fark yoktu (p>0,05).Sonuç: Çalışmamız BP hastalarında doku eozinofil düzeyinin hastalık şiddeti ile ilişkisinin saptandığı ilk çalışmadır ve eozinofillerin BP patogenezindeki yeri ve önemini desteklemiştir. Doku eozinofil yüksekliği ile nörolojik hastalıklar arasındaki ilişki eozinofillerin BP ve nörolojik hastalıkların patogenezinde ortak role sahip olabileceğini göstermektedir.Anahtar kelimeler: büllöz pemfigoid, eozinofil, nörolojik hastalık, büllöz pemfigoid hastalık alan indexi

Aim: Bullous pemphigoid (BP) is a subepidermal bullous disease with dermal eosinophilic infiltration. The aim of this study was to evaluate the relationship between tissue eosinophil levels and demographic, clinical features, disease severity and laboratory findings in BP patients. Materials and Methods: Between January 2008 and December 2018, eighty-seven patients diagnosed with BP were evaluated retrospectively in dermatology department of Health Sciences University, Istanbul Training and Research Hospital. Patients with disease and treatment that could affect tissue eosinophil levels were excluded and demographic, clinical, laboratory and treatment characteristics of 59 patients were recorded. Hematoxylin-Eosin (H&E) stained preparations from the pathology archive were re-evaluated and the relationship between tissue eosinophil levels and demographic, clinical, laboratory and treatment features were recorded. For histopathological examination, all sections were re-evaluated to select the areas with the high tissue eosinophils in the dermis and eosinophils were counted in x400 magnification in one visual field. The clinical severity of the disease was calculated with Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI). Results: The mean number of tissue eosinophils was 35.2 ± 36.9 (minimum: 0.0; maximum: 169.0) in our study. BP was more frequently associated with neurological diseases in the group with high tissue eosinophils (p<0.05). In the group with high tissue eosinophils, erosions/blisters BPDAI and urticaria/erythema BPDAI scores were significantly higher than the group with low tissue eosinophils (p<0.05). Tissue eosinophil count and peripheral blood eosinophil count were correlated with total BPDAI and urticaria/erythema BPDAI scores (p<0.05). There was no significant correlation between peripheral blood eosinophil count and tissue eosinophil count.There was no significant difference in terms of control of disease activity, end of consolidation phase, and time to achieve complete remission in the low and high tissue eosinophil group (p>0.05). The mortality rate was 64.7% vs 44,0% in the high and low tissue eosinophil groups and there was no significant difference between the groups (p> 0.05). Conclusion: Our study was the first to determine the relationship between tissue eosinophil level and disease severity in BP patients. It supported the role and importance of eosinophils in BP pathogenesis. The relationship between tissue eosinophil level and neurological diseases suggested that eosinophils may have a common role in the pathogenesis of BP and neurological diseases. Key words: bullous pemphigoid, eosinophil, neurological disease, bullous pemphigoid disease area index