Büllöz pemfigoid hastaların demografik özelliklerinin değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Büllöz pemfigoid daha çok yaşlı bireyleri etkileyen, klinik olarak eritematöz, ürtikeryal veya ekzematöz zeminde, geniş gergin, seröz veya hemorajik büllerle karakterize nükslerle seyredebilen otoimmün büllöz bir hastalıktır Bu retrospektif çalışmada BP hastalarının epidemiyolojik, klinik özellikleri, histopatolojisi ve immunopatolojisi kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya BP tanısı almış 207 hasta alındı. Hastaların demografik, klinik bilgileri, komorbiditileri, histopatolojisi, immunopatolojisi ve tedavi takibi kaydedilip değerlendirildi.Bulgular: 207 BP hastasının 129'u (%62.3) kadın, 78'si (%37.7) erkekti. Kadın/erkek oranı=1.6:1 olarak bulundu. BP hastaların yaş ortalaması 73.83±13.1 olarak bulundu. Erkek hastaların ortalama yaşı 73.73±12.53 ve kadın hastaların ise 73.89±13.48 olarak hesaplandı. Yedi olguda (%3.4) oral mukoza tutulumu saptanmıştır. BP hastalarımızın mukoza ve ekstremite tutulum alanlarına yapılan hastalık şiddeti skorlamasına göre 55 (%26.6) hastada hafif, 59 (%28.5) hastada orta, 93 (%44.9) hastada ise şiddetli olarak tespit edildi. BP'li hastaların 203'ünde (% 98.1) pruritus, dokuz olgudada (%4.3) geçirilmiş ya da aynı zamanda eşlik eden malignite mevcuttu. Histopatolojide tüm hastalarda (%100) subepidermal ayrışma izlenirken 118 hastada (%57.0) DİF pozitifliği görüldü. DİF'te görülen C3 pozitifliği ile orta şiddette BP ile arasında anlamlı ilişki bulundu. Hastaların %71.'inde komorbidite mevcuttu. Çalışmamızda da en çok diyabetes mellitus (%27.5) ve nörolojik hastalık (%25.1) tespit edildi. Tedavi takibinde %57.5 oranında remisyon sağlandığı görüldü.Sonuç: Bulgularımızdaki kadın cinsiyet baskınlığı, yaş ortalamasının ileri olması, pruritusun sık eşlik etmesi, komorbidite oranının yüksek olması ve en sık görülen komorbiditelerin diyabet ve nörolojik hastalık varlığı diğer çalışmalar ile uyumluydu. Oral mukoza tutulum ve malignite oranlarının nispeten düşük olması, orta şiddetli BP ile DİF incelemede görülen C3 pozitifliği arasındaki anlamlı ilişki diğer çalışmalardan farklıydı.

Background: Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune bullous disease that mostly affects elderly people, which may be characterized by recurrent lesions characterized by BP is clinically characterized by large, tense, serous or hemorrhagic bullae, which appear on erythematous, urticarial or eczematous lesions. The aim of this retrospective study was to comprehensively evaluate the epidemiological, clinical features, histopathology and immunopathology of BP patients.Material and Methods: 207 patients diagnosed with BP were included in the study. The demographic, clinical data, comorbidities, histopathology, immunopathology and treatment follow-up of the patients were recorded and evaluated.Results: Of total 207 BP patients, 129 (62.3%) were female and 78 (37.7%) were male. The female to male ratio was 1.6: 1. The mean age of the male patients was 73.73 ± 12.53 years and the female patients were 73.89 ± 13.48. Oral mucosa involvement was detected in 7 (3.4%) of the patients. BP was mild in 55 (26.6%) patients, moderate in 59 (28.5%) patients, and severe in 93 (44.9%) patients according to disease severity scores of patients with mucosal and extremity involvement. Of the patients with BP, in 203 (98.1%) had pruritus, in 9 (4.3%) had concomitant malignancy. Histopathology revealed subepidermal dissociation in all patients (100%), while 118 (57.0 %) patients had DIF positivity. There was a significant correlation between C3 positivity in DIF and moderate-to-severe BP. Comorbidities were present in 71% of the patients. In our study, the highest rate of diabetes mellitus (27.5%) and neurological disease (25.1%) were determined. It was observed that 57.5% of the patients were in remission during the follow-up period.Conclusion: The female predominance, advanced age, frequent coexistence of pruritus, high rate of comorbidity and the most common comorbidities of diabetes and neurological diseases were compatible with other studies. Relatively low rates of oral mucosal involvement and malignancy, and a significant relationship between moderate-to-severe BP and C3 positivity in DIF, differed from other studies.