Hemofili ve diğer faktör eksikliği olan hastalarımızın retrospektif taraması

Abstract

ÖZET Bu çalışma Sosyal Sigortalar Kurumu Bakırköy Doğumevi Kadın ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi Hematoloji kliniğinden takipli yaşlan 0-18 yıl arasında hemofili A, hemofili B, von Willebrand hastalığı ve daha az görülen faktör eksikliklerinden faktör I, faktör V, faktör VII, faktör X, faktör XII eksikliği olan toplam 100 hastayı kapsamaktadır. Bu hastaların retrospektif olarak yapılan çalışmasında cinsiyetleri, yaşlan, faktör düzeyleri, klinik tipleri, tanı yaşlan, tanı nedenleri, en sık etkilenen vücut bölgeleri, yılda geçirilen atak sayısı ve aldığı tedavi ile birlikte inhibitor gelişen hastalann bu parametrelerle ilişkisi araştınldı. Takip edilen hastalanmızın faktör eksiklik tiplerine göre dağılımı hemofili A 60 (%60), hemofili B 12 (%12), vWF 8 (%8), F VII 8 (%8), F X 4(%4), F V 3 (%3), hipofibrinojenemi 3 (%3) ve F XII 2 (%2) hasta olarak bulundu. Çalışmamızda hemofili A'da ortalama tanı yaşı 21,22±22,91 ay, hemofili B'de ise 25,67±34,45 ay olarak saptadık. Diğer faktör eksikliklerinden vWF eksikliği ortalama 45,13±38,77 aylıkken, F VII 37,38±34,12 aylıkken, F V eksikliğini 15,00±2,65 aylıkken, F X eksikliğini 7,25±7,14 aylıkken, F I eksikliğini 9,67±9,61 aylıkken olarak bulduk. Hastalann tanı konulma nedenleri en sık olarak travma ve cerrahi sonrası 36 (%36) hastada olmak üzere sıklık sırasına göre diğer nedenler, enjeksiyon sonrası 24 (%24), spontan ekimoz 14 (%14), sünnet 10 (%10), hemartroz 5 (%5), epistaksis 4 (%4), intrakranial kanama (İKK) 4 (%4), diş eti kanaması 3 (%3) vaka olarak bulundu. Tüm faktör eksikliklerinde genel olarak en sık tutulan bölge diz (%41) olarak bulundu. Hemofilide en sık tutulan bölge sırasıyla diz (%54,3), ayak bileği (%15,7), dirsek (%10,5) bulundu. Von Willebrand hastalığında en sık başvuru 40sırasıyla epistaksis (%33,3), dişeti kanaması (%33,3), menometroraji (33,3) bulundu olarak bulundu. Çalışmamızda hemofili A 'da ağır hemofili vakalarının yılda 49,00± 14,63 atak, orta hemofili vakalarının yılda 26,64±21,14 atak, hafif hemofili vakalarının ise yılda 14,00±26,38 atak geçirdiği ortaya çıktı, inhibitor düzeyi bakılan 58 hemofili A hastasının ikisinde kalıcı inhibitor saptadık (% 3,4). Hiçbir hemofili B hastasında inhibitor saptamadık, saptadığımız 2 inhibitörlü hastada literatürle uyumlu olarak ağır tipte hemofili hastasıydı. İnhibitörlü vaka sayımızın azlığı bu hastaların yaşı, faktör düzeyi, faktör kullanma süreleri ile inhibitor gelişimi arasındaki ilişkiyi sağlıklı ve anlamlı saptamamız için yeterli değildi. 41