Talasemi hastalarının büyüme, gelişme, püberte durumlarının değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Talasemi majorlu hastalarında büyüme-gelişme, püberte durumu, büyüme hormonu eksikliği durumlarını değerlendirmek amacıyla hastanemiz hematoloji polikliniğinde izlenen, yaşlan 25-226 ay arası değişen ( ortalama 129,4 ay ) 53 hasta ( 27 kız, 26 erkek ) incelendi. Tüm hastalar 3-4 hafta arayla kan transfüzyonu alıyordu. Hastaların son 6 ay içinde ölçülen ferritin düzeyleri çalışmada değerlendirmeye alındı. Hastaların antropometrik ölçümleri ve anne - baba boylan alınarak SDS'leri saptandı. Anne-baba boy SDS'leri hedef boy SDS'leri olarak alındı. Püberte durumu Tanner-Whitehouse evrelemesine göre değerlendirildi. Tüm hastalann kemik yaşlan tayin edildi. Kan biokimyası, bazal hormon düzeyleri tayini ve uyan testleri transfüzyondan en az 10 gün sonra yapıldı. Tüm parametrelerin ortalama (SD) değerleri alındı. İstatistiksel incelemeler için gruplar arası değerlendirilmede katagorik verilerin tayini için pearson x2 dağılım testi kullanıldı. Ölçümsel veriler t-student testi ile yapıldı. Ölçümsel veriler arasındaki korelasyon pearson korelasyon analizi ile incelendi. Talasemili vakalann % 3 5. 8 'inde boy -2 SDS'nin altmda idi. Bu yüzde oram yaş ilerledikçe artmaktaydı. Yaş, boy SDS, ferritin kemik yaşı ve transfuzyon sıklığı arasmda anlamlı bir ilişki saptanamadı. Çalışmamızda büyüme hormonu uyan testi yapılan talasemili hastalarda büyüme hormonu eksikliği % 5,2 olarak bulunmuştur. Bu sonuç büyüme geriliği etyolojisinde büyüme hormonu eksikliğinin rolünün kısıtlı olduğunu göstermiştir. Püberte yaşındaki hastalar değerlendirildiğinde püberte başlaması veya ilerlemesinde gecikme % 9,4 olarak bulundu. Farmakolojik uyan testleri ile tüm 48vakalarda gonadotropin yetersizliği gösterilememesine rağmen talasemik hastalarda püberte ile ilgili sorunlar hipofızer yetersizliğe bağlı görünüyordu. Büyüme hormonu eksikliği tesbit edilen bir hasta ve püberte gecikmesi olan 3 hasta ile primer amenore şikayeti olan 3 talasemik hastanın yapılan kranial MRG ile görüntülenmesinde 3 hastada kranial hemosiderozis saptandı ( % 42,8). Bu sonuç özellikle pubertal dönemdeki talasemi hastalarının endokrin açıdan, görüntüleme yöntemlerinden de destek alınarak yakından izlenmesi gerektiğini gösterdi. Günümüzde en iyi bilinen gerçeklerden biri talasemi majorlu hastaların çeşitli endokrin fonksiyon bozuklukları ve psikososyal durum bozuklukları ile karşı karşıya olduklarıdır. Bu da talasemik hastaların yaşam kalitesinde olumsuz yönde etki yapmaktadır. İyi bir izlem ve uygun bir tedavi ile talasemik hastalarda endokrin komplikasyonlann önlenmesi veya ortaya çıkabilecek sorunların erken dönemde tanınması amaçlanmalıdır. 49