Homozigot HBSS erişkin orak hücre anemili hastalarda serum PEDF düzeyleri ile HSCRP arasındaki ilişkinin incelenmesi

Abstract

Amaç: Orak hücre anemisi (OHA) kronik inflamatuar bir durum olup dünya çapındaki en yaygın, şiddetli monogenik hastalıklardan biridir. İnflamasyon, vasküler endotelyuma lökosit adezyonu ve izleyen endotel hasarı OHA'sinin patogenezinde rol almaktadır. OHA'sinde kronik inflamasyon ve intravaskuler hemolizin bir sonucu olarak endotelde disfonksiyon gerçekleşir. Bu çalışmada, OHA'sinde Pigment Epithelium Derived Faktör (PEDF) seviyesi ile hsCRP gibi akut faz reaktanları arasındaki ilişkinin incelenmesi ve bu doğrultuda OHA'nın patofizyolojisinin aydınlatılması ve tedavisine katkı sağlanması amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya Mustafa Kemal Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi'ne 2013 yılında başvuran, 18 yaş üstü, stabil HbSS OHA'li hastalar (n=44) ve sağlıklı bireyler (n=44) dahil edildi. Tüm katılımcıların serum örneklerinde PEDF ve hsCRP düzeyleri ölçüldü.Bulgular: OHA'li 44 hasta ve 44 sağlıklı kontrolün yaş, ağırlık, boy, BKİ ve bel çevresi ortalamaları birbirine benzerdi( p>0,05). OHA'li 44 hastanın PEDF ortalamaları (9,1± 3,8) 35 kontrol hastalarının PEDF ortalamalarına göre (11,59± 4,9) anlamlı olarak daha düşüktü ( p<0,05). OHA'li 44 hastanın hsCRP seviyelerinin ortalamaları 6,5± 3,1 44 kontrol hastalarının hsCRP seviyelerinin ortalamaları 0,87± 0,97 idi ve OHA hastaların hsCRP seviyeleri kontrollere göre anlamlı olarak daha yüksekti ( p<0,0001). Sonuçlar: Orak hücre anemili hastalarda bir akut faz reaktanı olan hsCRP'nin yüksek; antianjiogenik, antioksidatif, antiinflamatuar özelliklere sahip PEDF'nin düşük bulunması damar endotelinde gizli bir inflamatuar yanıta yol açan subklinik bir vazookluzyon varlığına işaret etmektedir. Ayrıca bu durum OHA'nın patofizyolojisinde PEDF ve hsCRP'nin subklinik inflamatuar süreçle yakın ilişkili olduğunu göstermektedir.Anahtar Kelimeler: Orak Hücre Anemisi, Adipokin, PEDF, hsCRP

Aim: Sickle Cell Anemia (SCA) is a chronic inflammatory disease and one of the most common and serious monogenetical disease in all over the world. Inflammation, leucocyte adesion on the vascular endothelial cell and following endothelial damage have a role in pathogenesis of SCA. As a result of chronic inflammation and intravascular hemolysis, endothelial disfunction occurs. In this experiment, the investigation of relationship between the level of Pigment Epithelium Derived Factor (PEDF) and acute phase reactants like hsCRP, in this way, lightening of the pathophisiology of SCA disease and contribution on SCA disease treatment were aimed.Method: Older than 18 years old, stable HbSS SCA patients (n= 44) who visited to Mustafa Kemal University Health Practice and Research Hospital in 2013 and healthy people (n=44) were included in this investigation. PEDF and hsCRP levels were measured in all participants' serum.Results: The mean of age, weight, height, BMI and waist circumference measurements were similar between 44 SCA patients and 44 healthy controls (p>0,05). The avarage PEDF serum levels of 44 SCA patiens (9,1± 3,8) was statistically significant lower than 35 controls (11,59± 4,9) ( p<0,05). The avarage hsCRP serum levels of 44 SCA patients was 6,5± 3,1; the avarage hsCRP serum levels of 44 controls was 0,87± 0,97. The avarage levels of hsCRP in SCA patients' serum were statistically significant higher than controls (p<0,0001). Conclusions: The high serum level of hsCRP which is the acute phase reactant and the low serum level of PEDF which has antiangiogenetic, antioxidative, antiinflammatory characteristics show the existence of subclinical vasoocclusion which cause secret inflammatory response in vascular endothelial cells. Also these conditions show the close relationship between the PEDF, hsCRP and subclinical inflammatory process in pathophisiology of SCA.Keywords: Sickle Cell Anemia, adipokine, PEDF, hsCRP