Beta(ß)-talasemilerde (ß -talasemi major, ß -talasemi intermedia ve ß -talasemi minor) renal fonksiyonların incelenmesi ve serum total antioksidan kapasite ile karşılaştırılması

Abstract

ÖZETBeta(ß)-talasemilerde (ß-talasemi major, ß-talasemi intermedia ve ß-talasemi minör) renal fonksiyonların incelenmesi ve serum total antioksidan kapasite ile karşılaştırılmasıDr. Ebru UZUNBeta-Talasemi defektif ß-globin sentezi ile karakterize otozomal resesif geçişli kronik hastalık grubudur. Kemik iliğindeki etkisiz eritropoezis, periferdeki hemoliz, gastrointestinal sistemden artmış demir emilimi ve eritrosit transfüzyonları ile vücutta aşırı demir birikimine ve kalp, endokrin bezler, karaciğer gibi pek çok organda fonksiyonel bozukluklara neden olmaktadır. Bu organlardan birisi de böbreklerdir. Bu çalışmada üç ß-talasemi grubunda ve sağlıklı kontrol grubunda tübüler ve glomeruler böbrek fonksiyonları ile oksidan maddelere karşı vücutta oluşturulan antioksidan sistem ölçülüp gruplar arasında karşılaştırıldı. Çalışmaya 49 TM, 18 Tİ, 51 talasemi minör ile takipli çocuk ve 51 sağlıklı çocuktan oluşan kontrol grubu alındı. Tüm katılanların yaş ortalaması 9.7±0.3 idi. Çalışmaya katılan tüm çocukların serum ve spot idrarlarında biyokimyasal parametreler yanında özel kitler ile serumda total antioksidan kapasite (TAOK) ve sistatin C, idrarda RBP, ?-1MG ve ß-2MG çalışıldı. FENa, ürik asit/GFR, idrar prot/kre ve ?-1MG, TM ve Tİ gruplarında, ß-2MG, Ca/kre ve RBP TM grubunda anlamlı yüksek saptandı. Sistatin C ortalama değerlerinin sırasıyla sağlıklı grup, talasemi minör, Tİ ve TM grubuna doğru artarken, TAOK ortalama değerlerinin aynı sırayla azaldığı görüldü. İdrar dansitesi TM grubunda en düşük ortalamada saptandı . Sonuç olarak, ß-talasemilerde tübüler ve glomeruler böbrek fonksiyonlarında bozukluklar bulunmuş, artan oksidan stres ve demir birikimi ile ilişki kurulmuştur.Anahtar kelimeler: Talasemi, tübül, glomerul, demir, antioksidan

SUMMARYAnalysis and comparison of renal functions and total antioxidant capasity in beta(ß)-thalassemia patients (ß-thalassemia major, ß-thalassemia intermedia and ß-thalassemia minör)Dr. Ebru UZUNBeta-thalassemia is characterized by defective ß-globin synthesis and inherited by autosomal recessive manner. Ineffective erythropoiesis in bone marrow, peripheral hemolysis and increased iron absorbtion from GIS and erythrocyte transfusions all cause accumulation of iron in body which subsequently results in functional and physiological problems of certain organs such as heart, endocrine glands and liver. One of those is kidneys. In this study, we measured tubular and glomerular renal functions and antioxidant system in 3 thalasemia groups (49 TM, 18 TI, 51 thalassemia minor) and healthy controls (n=51). The age range of participants is 9.7±0.3 years. Beside serum and spot urine routine biochemical parameters we also studied total anti-oxidant capasity (TAOK) and cystatin C in serum and RBP and ?-1MG in urine. FENa, uric acid/GFR, urine protein/creatinine ratio and ?-1MG were statistically signifant in TM and TI groups as ß-2MG, Ca/cre ratio and RBP in TM group. Mean cystatine C values were consecutively increased through healthy controls, thalessemia minor, TI and TM groups whereas mean TAOK values were decreased with same line-up. The lowest mean urine density was detected in TM group . As a conclusion we found deteriorations of tubular and glomerular functions in ß-thalasemias which were also related to increased oxidative stress and iron accumulation.Key words: Thalassemia, tubul, glomerul, iron, antioxidant