2005-2013 yılları arasında göğüs hastalıkları polikliniğine başvuran idyopatik pulmoner fibrozis ve kollajen vasküler hastalıklarla ilişkili olağan intersitisyel pnömoni tanısı alan hastalarda sağkalım ve sağkalıma etki eden faktörlerin değerlendirilmesi

Abstract

Olağan intersitisyel pnömoni (OİP), YÇBT'de bilateral, alt zonlarda ve subplevral yerleşim gösteren interlobüler septal kalınlaşmalar ve ileri dönemlerde bal peteği görünüm ile karakterizedir ve tipik olarak idyopatik pulmoner fibroziste (İPF)'de görülür. Kollajen Doku Hastalıklarına bağlı olarak da ortaya çıkabilmektedir. Benzer radyolojik görünümlerine rağmen KDH-OİP ve İPF sağkalım açısından farklılık göstermektedirler.Bu çalışmadaki amacımız, 2005-2013 yılları arasında göğüs hastalıkları polikliniğine başvuran radyolojik olarak OİP tanısı almış olan KDH ve İPF'li hastaların genel özelliklerini, sağkalım sürelerini değerlendirmek ve iki hasta grubu arasındaki farklılıkları ortaya koyarak sağkalıma etki eden faktörleri saptayabilmektir.Çalışmaya 64 İPF'li ve 42 KDH-OİP'li toplam 106 hasta dahil edildi. Hastaların dosyalarından yaşları, cinsiyetleri, başvuru yakınmaları, ek hastalıkları, sigara kullanımları, meslekleri, fizik muayene bulguları, akciğer grafisi, Toraks BT ve transtorasik ekokardiyografi bulguları, akut faz reaktanlarından ESH, LDH, albümin düzeyleri, immünolojik parametreleri, kan gazı analizleri, tanı anı, 6. ve 12. ay SFT ve DLco ölçümleri kaydedildi. Hastalara uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları, tanı sonrası sağkalım süreleri değerlendirildi. İPF-OİP'de KDH-OİP'ye göre median sağkalım süresi daha kısaydı [36 aya (%95 GA 32,61-39,38) karşı 47ay (%95 GA 35,78-58,21) (p=0,003)]. Erkek cinsiyete sahip olmak her iki gruptada sağakalım süresini kısaltıyordu (İPF'de OR= 3,29, KDH-OİP'de OR= 5,25). Sigaranın İPF'de sağkalıma etkisi yokken KDH-OİP'de sigara içenlerde sağkalım daha kötüydü (OR=4,46 p=0,004). Radyolojik bulgulardan YÇBT'de bal peteği bulunması İPF'li hastalarda kötü sağkalımla ilişkiliydi (OR=0,23p= 0,013). PAAG'de yaygın retiküler görünüm olması her iki grupta da mortaliteyi artıran faktörlerden biriydi. Otoimmün antikorların ve akut faz reaktanlarının sağkalım üzerine etkisi görülmedi. KDH-OİP'de SatO2 <%88 olanlarda sağkalım daha kısaydı (OR=5,12 p=0,019). İPF'de düşük bazal SFT ölçümlerine sahip olmak sağkalım süresini kısaltırken, KDH-OİP'de sağkalım üzerine etkisizdi. 6. ve 12. ay SFT sonuçları dikkat alındığında ise İPF grubunda 12. ay sonunda FVC'de 200ml ve üzerinde düşüş olması, 6. ay sonunda DLco'da %15 ve üzerinde düşüş olması, 12 ay içinde herhangi bir FVC ölçümünde %10'luk düşüş saptanması sağkalım süresini kısaltan faktörler olarak belirlendi. KDH-OİP'li hastaların takip SFT değerlerinde ise 6. ay sonunda FVC'de %10 ve üzeri düşüş olması ve 12 ay içinde herhangi bir DLco ölçümünde %15 ve üzeri düşüş olmasının sağkalım süresini kısalttığı görüldü. İmmünsüpresif tedavinin İPF'li hastalarda sağkalım süresi üzerine etkisi yoktu, KDH-OİP'li hastalarda ise immünsüpresif tedavi verilmeyenlerde mortalite riski 3,39 kat daha fazlaydı.

Usual interstitial pneumonia (UIP) is characterized by bilateral, sub-zones and subpleural localized interlobular septal thickening and in the later stages honeycomb appearance on HRCT and is typically seen in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).It may also arise depending on the Connective Tissue Diseases. Survival is differ in CVD-UIP and IPF despite similar radiographic appearance. The purpose of this research is to evaluate the general characteristics and survival duration of the CVD and IPF patients and to reveal differences between two patient groups in order to determine the factors that influence survival. The patients have been chosen from the ones admitted to the polyclinic of chest diseases and diagnosed radiologically UIP between the years 2005-2013. A retrospective review of 106 patients (CVD-UIP 42 patients; IPF/UIP, 64 patients) with UIP pattern diagnosed by HRCT/Thorax CT images. Patients' age, gender, presenting symptoms, comorbidities, smoking occupation, physical examination, chest radiography, thorax CT and transthoracic echocardiography findings, acute phase reactants (ESR, LDH, albumin level) immunological parameters, blood gas analysis, at the time of diagnosis, 6. and 12. month PFT and DLco measurements were recorded. Treatments, treatment response and duration of survival were assessed after diagnosis.The survival duration of IPF-UIP patients was shorter than the patients suffering from CVD-UIP [36 months (%95 GA 32,61-39,38) versus 47 months (%95 GA 35,78-58,21) (p=0,003)]. Being male was decreasing the survival duration for both groups (IPF OR=3,29; CVD-UIP OR=5,25). While smoking had no effect on survival for IPF patients, it was affecting survival of CVD-UIP patients negatively (OR=4,46 p=0,004). According to radiological findings HRCT, the presence of honeycomb was associated with worse survival for IPF patients (OR=0,23 p= 0,013). The appearance of common reticular pattern in chest X-ray was a cause that increases mortality for both groups. It is observed the fact that autoimmune antibodies and acute phase reactants has no effect on survival. The survival was shorter for CVD-UIP patients having Sato2 <88%. Whereas having lower baseline SFT measurements was diminishing survival duration for IPF patients, it had no influence on the survival of CVD-UIP patients. Considering SFT results of 6 and 12 months in the IPF group; 200 ml or higher reduction in FVC at the end of 12 months, 15% or higher reduction in DLco at the end of 6 months, the determination 10% decrease in any FVC measurement within 12 months have been defined as the factors that shorten the survival duration. The follow-up SFT parameters in CVD-UIP patients, it has been observed that; 10% or higher reduction in FVC at the end of 6 months and 15% or higher decline in any DLco measurement in the 12 months was shorten the survival duration. Immunosuppressive therapy had no effect on survival duration in patients with IPF. The mortality risk was 3,39 times higher in CVD-UIP patients who were not treated with immunosuppressive therapy.