Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi nörofizyoloji labaratuarında motor nöron hastalığı ön tanısı ile incelenen hastaların klinik ve nörofizyolojik bulgularının tanılar eşliğinde değerlendirilmesi

Abstract

Motor Nöron Hastalığı (MNH) beyin ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Erkek kadın oranı yaklaşık 1,3/1'dir. İnsidans 100 binde 1-3, prevalans ise 100 binde 4-6 civarındadır. Amiyotrofik lateral sklerozis (ALS) tanısı klinik, nörolojik muayene ve ENMG (elektronöromiyografi) bulguları kullanılarak el-escorial kriterleri ile konulabilir. Ayırıcı tanıda radikülopatiler, miyopatiler, polinöropatiler ve diğer nörodejeneratif hastalıklar düşünülmelidir. Çalışmamıza Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Klinik Nörofizyoloji Labaratuarına başvuran motor nöron hastalığı ön tanısı alan 108 hasta incelenmiş, El-Escorial tanı kriterleri kullanılarak 36 hasta ALS tanısı almış, 72 hasta ise ALS dışı tanı almıştır. ALS tanısı alan ve almayan grupta yaş, cinsiyet, boy, kilo, eğitim durumu, şikayetler, fizik muayene bulguları, semptom başlangıç bölgeleri, ENMG bulguları değerlendirilmiştir. Çalışmamızda ALS tanısı alan ve almayan grupta ÜMN(üst motor nöron)+AMN(alt motor nöron), servikal+bulber tutulum bulguları açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı. Bu grupta olan hastalar daha yüksek oranda ALS tanısı aldılar. Ayrıca ALS tanısı alan ve almayan bu iki grup ENMG'de yaygın ön boymuz tutulumu açısından karşılaştırıldı. ALS tanısı alan hastalarda yaygın ön boynuz tutulumu daha yüksek orandaydı. Eğitim durumu açısından iki grup arasında anlamlı fark bulunmadı.(p=0.05) ancak bu konuda literatürede eğitim durumununda rsik faktörü olabileceği yönünde çalışmalar bulunması ALS ve eğitim durumu arasındaki ilişkinin daha çok araştırılması gerektiğini göstermektedir. Çalışmamız göstermiştir ki ÜMN+AMN, servikal+bulber bulgular saptanan hastalarda ALS nin ayırıcı tanıda öncelikli olarak düşünülmelidir. Çalışmamızda ENMG'de yaygın ön boynuz tutulumunun ALS tanısı alan hastalarda daha fazla saptanması bu bulgunun ALS tanısı için vazgeçilmez bir kriter olduğunu göstermiştir.

Motor Neuron Disease (MND) is a progressive disease characterized by degeneration at the brain and the upper and lower motor neuron of the spinal cord. Clinical signs usually begin in 50 to 60 years old. Male to female ratio was approximately 1.3. Incidence rate is 1-3 out of 100.000 and the prevalence is around 4-6 out of 100.000. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) can be diagnosed with el-Escorial criteria by using clinical, neurological examination and electrodiagnostic (electroneuromyography-ENMG) findings. Radiculopathies, myopathies, polyneuropathies and other neurodegenerative diseases should also be considered for differential diagnosis.In our study, 108 patients with a pre-diagnosis motor neuron disease who consulted with Mersin University School of Medicine Clinical Neurophysiology Laboratory were examined and 36 patients had been diagnosed with ALS by using El-Escorial criteria while 72 patients were diagnosed as non-ALS. Age , gender, height, weight, education level, complaints, physical examination findings, symptom onset zones an ENMG findings of both ALS and non-ALS patients were evaluated. Statistically significant differences were observed in ALS and non-ALS patient groups in terms of UMN (upper motor neurons) + LMN (lower motor neurons), cervical + bulbar involvement symptoms. In addition, these two groups were compared with respect to anterior horn involvement in ENMG. Anterior horn involvement was higher for ALS patients. There was no significant difference between two groups in terms of education level (p=0.05) However, relevant literature that covers a possibility of risk factor for education level indicates a need to further investigate the relationship between ALS and education level. ALS should be considered as a priority in differential diaognosisfor patients with UMN+LMN and cervical+bulbar symptoms as out study showed. Detection of common anterior horn involvement in ENMG more for ALS diagnosed patients in our study showed that this symptom is an essential criterion for ALS diagnosis.