Açık spinal disrafizm: Epidemiyolojik, klinik, radyolojik, cerrahi ve postoperatif bulguların değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Açık spinal disrafızm orta hat kapanma defektlerinin önemli bir grubunu oluşturmaktadır. Ülkemizde bu konuda yapılan epidemiyolojik ve uzun izlem içeren klinik çalışma sayısı sınırlıdır. Açik spinal disrafizm batı ülkelerinde tanı yöntemlerinin gelişmesiyle her geçen gün azalmasına karşın ülkemizde insidansta azalma olmamıştır. Bu nedenle Anabilim Dalımızda 1992-2000 yılları arasında cerrahi uygulanan, dosya verileri tam olan ve çalışmamızda aileye ulaşılan 323 olguya ait verilerin değerlendirilmesinin ülkemizin sağlık politikası açısından önemli olacağı düşünülmüştür. Bu çalışmanın amacı 1992-2000 tarihleri arasında Marmara Üniversitesi Nöroşirurji Anabilim Dalı, Pediatrik Nöroşirurji Bilim Dalı ve Marmara Üniversitesi Nörolojik Bilimler Enstitüsü bünyesinde cerrahi girişim uygulanan 323 hastaya ait epidemiyolojik, klinik, radyolojik, cerrahi ve postoperatif izlem bulgularının değerlendirilmesidir. Bu amaçla hastalara bir anket hazırlanarak daha önce batı ülkelerinde pek çok çalışmayla ortaya konmuş olan etyolojik ve epidemiyolojik etmenler ülkemizde de ortaya koyulmaya çalışılmıştır. Yaptığımız çalışma sonrasında literatürle uyumlu etyolojik ve epidemiyolojik etmenler bulunmuş ve yurdumuzdaki bölgesel insidans farklılığı ortaya konmuştur. Daha sonra hastaların radyolojik incelemeleri ameliyat notları ile beraber değerlendirilerek yine literatürle uyumlu radyolojik veriler elde edilmiştir. Bunun dışında bu hastalarda hidrosefali saptanmasında alternatif bir yöntem elde edilmeye çalışılmıştır. Literatürde bu konuda yapılan en büyük seri kliniğimizinkidir. Hastaların uzun izlemleri multidispliner olarak Marmara Üniversitesi Nörolojik Bilimler Enstitüsündeki Spina Bifida Polikliniğinde yapıldığından bu hastalara ait nöroşirürjikal sorunların yanında ortopedik üriner ve rehabilitatif sorunlar da çalışmaya alınarak, literatüre paralel sonuçlar elde edilmiştir. 78Bu çalışmanın en çarpıcı sonuçlarından biri de açık spinal disrafızmin ülkemizde bu kadar sık görülmesine ve her türlü gelişmiş tanı yönteminin mevcut olmasına rağmen hala erken teşhis edilememesi ve bu nedenle aileye etkilenmiş bebeği doğurmama şansı verilememesidir. Bu çalışmanın ileride bu konuda ülkemizde yapılacak olan ve açık spinal disrafızmin tedavisinden çok önlenmesine yönelik çalışmalara öncü olması hedefimizdir. 79

SUMMARY Open spinal dysraphism constitutes an important portion of midline fusion defects. There are limited number of studies done about the epidemiologic radiologic and long- term results of open spinal dysraphism patients in our country. In developed countries of especially Europe and USA as a result of new diagnostic tools the incidence of open spinal dysraphism is gradually decreasing. But in our country no decrease in incidence is encountered. The aim of our study is to document the epidemiologic, etiologic, radiologic, surgical, and longterm follow-up findings of 323 patients operated in Marmara University Medical Faculty Pediatric Neurosurgery division and Marmara University Institute of Neurological Sciences at 1992-2000. First of all a survey is performed to the patient families and some sort of factors proved to be important as epidemiologic and etiologic factors were observed and our findings were found to be smillar with previous studies done in developed countries. An important finding of our study is the regional map of open spinal dysraphism. Open spinal dysraphism is found to have a surprisingly high incidence in Biacksea region. The radiologic studies along with operation notes of patients were found to have simiilar properties with previous studies. The importance of this study is that; as it is a study of 323 patients the findings will be more reliable than studies of 30-50 patients. The patients were followed in Spina Bifida Policlinic at Marmara University Institute of Neurological Sciences and longterm follow-up of patients is also documented. And the results were also simiilar to the previous studies. Unfortunately inspite of new radiologic and biochemical diagnostic thecniques open spinal dysraphism cannot be diagnosed early in our country. This study is thought to lead other studies that may be important for preventing rather than treating open spinal dysraphism. 80