21-hidroksilaz eksikliğine bağlı Konjenital Adrenal Hiperplazi`li çocukların tedavisiz ve tedavi ile serum leptin düzeylerinin önemi

Abstract

72 ÖZET KAH'lı çocuklarda leptin, kortizol, sürrenal steroidler ve BMI ilişkisini belirlemeyi ve replasman tedavisinin değerlendirilmesinde serum leptin düzeylerinin bir gösterge olup olmadığını irdelemeyi amaçlayan prospektif bir çalışma planlandı. Ocak 1998 - Ağustos 1999 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Büyüme ve Gelişme, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı Polikiliniğinde KAH tanısı ile takip ve tedavi edilen 6 erkek, 5 kız hasta çalışmaya alındı. Hastaların hepsi 21-hidroksilaz enzim eksikliği idi. Üç hasta klasik tuz kaybı ile giden tip, 8 hasta klasik basit virilizan tip tanısı aldı. Kontrol grubu olarak 25 sağlıklı çocuk (12 erkek, 13 kız ) çalışmaya alındı.. Hastaların 1. kan örneği alınırken ortalama desimal yaşlan 1,55 ±2,68 yaş; ikinci kan örnekleri alınırken 1,93±2,75 yaş ve kontrol grubunun 1,50+2,43 yaş idi. Hastalardan 7 tanesinden yeni KAH tanısı konulup tedaviye başlanmadan önce, 4 tanesinden ise ACTH uyan testi öncesi 5 gün hidrokortizon tedavileri kesildikten sonra 1. kan örnekleri alındı. Tedavi altında iken ortalama 4+2.6 (2 ay -8ay ) ay sonrada 2. kan örnekleri alındı. Serumlarda leptin, testosteron, kortizol, 17-OHP ve androstenedion düzeylerine bakıldı. Hastalann serum hormon düzeyleri, oksolojik ve klinik bulgularla tedavilerinin yeterliliği değerlendirildi. Tüm klinik, oksolojik ve hormonal değerlendirmeler hastalanmızın tedavi yelpazesinde iyi bir noktada olduklannı düşündürdü. Hastalann tedavi öncesi serum leptin düzeyleri kontrol grubuna göre düşük bulundu. Tedavi ile serum leptin düzeylerinde artış saptandı. Tedavi sonrası leptin düzeyi kontrol grubu ile karşılaştınldığmda ise normal sınırlar içinde fakat üst sınıra yakın bulundu. Tedavi öncesi kontrol grubuna göre yüksek olan serum testosteron düzeyinde tedavi ile düşme saptandı. Tedavi sonrası serum testosteron düzeyi kontrol grubu ile karşılaştınldığında normal sınırlar içinde fakat alt sınıra yakın bulundu. Kortizol tedavisi73 ile serum kortizol düzeylerinde anlamlı artış saptandı. Tedavi öncesi yüksek olan serum 17-OHP ve AS düzeyleri tedavi ile düştü. Hastaların BMI değerlerinde replasman tedavisi ile artış saptandı. Hastaların tedavi öncesi ve sonrası serum kortizol düzeyi ve BMI değerleri arasında pozitif ilişki bulundu. Tedavi öncesi leptin ve testosteron arasında negatif ilişki saptandı. Kortizol tedavisi sonrasında testosteron düzeyinde düşme olurken leptin düzeyinde yükselme oldu. Tedavi sonrası da serum leptin ve testosteron düzeyleri arasındaki negatif ilişki devam etti. Tedavi öncesi hastaların serum leptin düzeyleri ile kortizol düzeyleri arasında pozitif ilişki saptandı. Tedavi ile hastaların serum kortizol düzeylerindeki artışa paralel olarak serum leptin düzeylerinde de artış oldu. Tedavi öncesi ve sonrası serum leptin düzeyleri ile 17-OHP arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Tedavi öncesi ve sonrası serum leptin androstenedion düzeyleri arasındaki ilişki sınırda olmakla birlikte anlamlı bulunmadı. Hastaların serum leptin düzeyleri ve BMI değerleri karşılaştırıldığında tedavi öncesi ve sonrası pozitif ilişki saptandı. Kontrol grubunda da BMI ve serum leptin düzeyleri arasında pozitif korelasyon bulundu. Kız ve erkek hastaların tedavi öncesinde ve sonrasında leptin değerleri arasında fark yokken, kontrol grubunda kızların serum leptin düzeyleri erkek çocuklara göre daha yüksek bulundu. Hasta ve kontrol grubunu BMI değerlerinde kız ve erkek çocuklar arasında fark saptanmadı. Çalışmamızda kortizol ve leptin arasındaki ilişki, testosteron ve leptin arasındaki ilişkiye göre daha baskın bulundu. Serum leptin ve kortizol düzeyleri arasındaki pozitif ilişki göz önüne alındığında serum leptin düzeyinin tedavi yeterliliğini değerlendirmede oldukça güvenilir bir gösterge olabileceği görüşüne varıldı.