Çocukluk çağında Guillain Barre Sendromu tanısı almış hastaların retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: GBS tüm yaşlarda görülebilen akut inflamatuvar bir polinöropatidir. Semptomlar genellikle alt ekstremitelerden başlayarak yukarı doğru ilerler. Simetrik kas güçsüzlüğü ve derin tendon reflekslerinin kaybı ile karakterizedir. Solunum yetmezliği nedeniyle bazen ölümcül olabilmektedir. Tanı, klinik ve laboratuvar testlerle konur. Tedavide İVİG ve Plazma Değişimi kullanılır. Rehabilitasyonun tam düzelmede önemi büyüktür. Bu çalışmada kliniğimize başvuran ve GBS tanısı almış vakaların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntemler: Kliniğimize 2005-2011 yılları arasında başvuran ve GBS tanısı alan 40 hastanın klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavileri, rehabilitasyon ve iyileşme süreçleri retrospektif olarak değerlendirildi.Bulgular: Yaş ortalaması 5.4 ± 3 yıl, dağılımı 1-12.5 yıl olan vakaların 20'si (%50) kız, 20'si (%50) erkekti. Tüm vakalarda kas güçsüzlüğü ve refleks kaybı vardı. Öyküde 32 (%80) vakada GBS öncesi enfeksiyon görüldü. Bunlardan 21 (%52.5)'inde ÜSYE, 11 (%27.5)'inde AGE vardı. Otuzdokuz (%97.5) vakada GBS lehine EMG bulgusu saptandı. Ondört (%35) vaka AMAN, 5 (%12.5) vaka AMSAN, 20 (%50) vaka AIDP alt tipinde GBS ile uyumluydu. Semptomların en fazla olduğu gün ortalama 2.1 ± 1.6 gün (dağılım 1-7 gün) olarak izlendi. Solunum sıkıntısı 8 (%20) vakada izlenirken bunlardan 5 (%12.5)'inin entübe edilmiş olduğu gözlendi. Hastalara İVİG, Plazma Değişimi ya da kombine tedavi uygulandı. Tedavi sonrası iyileşmenin başlangıcı ortalama 8.8 ± 5.7 gün (dağılım 3-30 gün), hastanede yatış süresi ortalama 15 ± 12.5 gün (dağılım 4-75 gün) bulundu. Tüm hastalara yatışlarının ilk haftasında fizik tedavi başlandığı görüldü. Destekli yürüme zamanının ortalama 2 ± 1.7 ay (dağılım 0.5-7 ay), desteksiz yürüme zamanının ortalama 3.7 ± 2.9 ay (dağılım 1-36 ay) olduğu saptandı. Vakaların 33'ünde (%82.5) ortalama 7.4 ± 6.3 ayda tam düzelme gözlenmişken 7 (%17.5) vakada sekel kaldığı gözlendi.Sonuç: GBS tedavi edilebilir bir hastalıktır. Gelişmiş tedavi yöntemleri ile hastalarda tam bir iyileşme görülebilmektedir. En önemli ölüm sebebi solunum yetmezliği ve otonom tutuluma bağlı ciddi aritmilerdir. İlerleyici bir kliniği olması nedeniyle erken tanı ve tedavi prognozu olumlu etkilemektedir.Anahtar kelimeler: Guillain?Barré Sendromu, polinöropati, AIDP, AMAN, AMSAN.

Aim: GBS is an acute inflammatory polyneuropathy that can be seen at all ages. Commonly symptoms originate in the lower extremities and progress to upward. The disease characterizes by symmetrical muscle weakness and loss of deep tendon reflexes. Sometimes it becomes fatal due to respiratory failure. Diagnose can be made after clinical and laboratory tests. IVIG and plasma exchange are used in the treatment. Rehabilitation is greatly important for full recovery. This study aims to evaluate the cases which have been diagnosed GBS after the admission.Methods: The clinic and laboratory features, treatment, rehabilitation and recovery period of 40 patients were evaluated retrospectively who referred to our clinic between the date 2005 and 2011 and diagnosed GBS.Results: The mean age was 5.4 ± 3.0 years, range between 1-12.5 years. 20 cases (50%) were female and 20 cases (50%) were male. Muscle weakness and loss of reflexes were present in all cases. The presence of infection was detected in 32 (80%) cases before the development of GBS. 21 (52.5%) cases were URI, 11 (27.5%) cases were AGE. 39 (97.5%) patients had signs in favor of GBS in EMG. 14(35%) of these cases were concordant with AMAN, 5 (% 12.5) of them with AMSAN and 20(50%) of them with AIDP. Symptoms occurred meanly 2.1 ± 1.6 days (range, 1-7 days). Meanwhile 8 (%20) cases had respiratory distress and 5 (%12.5) of them were intubated. IVIG, plasma exchange or combined treatment were administered. The onset of the recovering time started at 8.8 ± 5.7 days (range 3-30 days) and the hospitalization period was 15 ± 12.5 days (4-75 days). Physiotherapy was started for all patients in the first week of the hospitalization. The time of walking with support was 2 ± 1.7 month (range 0.5-7 months); mean independent walking duration was 3.7 ± 2.9 months (range 1-36 months). Full recovery was observed in 33 (%82.5) cases at 7.4± 6.3 months, while 7 (%17.5) cases remained with sequelae.Conclusions: GBS is a treatable disease. Full recovery can be seen at patients with advanced treatment methods. The most important cause of death is respiratory failure and serious arrhythmias due to autonomic involvement. Because of a progressive clinical course, early diagnosis and treatment affects prognosis.Key Words: Guillain?Barré Syndrome, polyneuropathy, AIDP, AMAN, AMSAN.