Ailevi akdeniz ateşi hastalarında solunum fonksiyon testi ve değerlendirmesi

Abstract

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden periton,plevra, sinovyum ve nadiren de perikardın inflamasyonu ile karakterize, otozomal resesifgeçişli, kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA, sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan Türk,Arap, Ermeni ve Yahudi toplumlarında görülür.AAA'da atak esnasında plevranın inflamasyonu, karın ağrısı ve artritten sonra üçüncüsıklıkta görülen bir bulgudur. Akciğer tutulumunun uzun dönemde sekelleri ile ilgili yeterliliteratür bilgisi bulunmamaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinde ataksız dönemde inflamasyonundevam ettiği ile ilgili yayınlar bulunmaktadır. Bu çalışmada, AAA tanısı olan çocuklardakronik inflamasyonun bir sonucu olarak, ataksız dönemde pulmoner etkilenme olupolmadığını solunum fonsiyon testi ile değerlendirmeyi amaçladık.Çalışmaya, Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi ÇocukSağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi polikliğinde AAA tanısıyla takipedilen 5-18 yaş arası 72 çocuk ile Genel Pediatri polikliniğine başvuran, bilinen kronikhastalığı ve solunum problemi olmayan, fiziksel, mental ve ruhsal açıdan solunum fonksiyontesti yapmasına engel olabilecek herhangi bir durumu olmayan, 5-18 yaş arası kontrole gelmiş69 sağlıklı çocuk alındı. Hasta ve kontrol grubu arasında yaş, boy ve vücut ağırlığı açısından istatistiksel olarakanlamlı bir fark yoktu (p>0,05). Hasta grubunun ortalama FEV1 değeri 104,2±16 (72-159), FVC değeri 101 ±14,7 (70-159), FEV1/FVC değeri 88,7±7,2 (72-100), TLC değeri 111,9±22,2 (79-198), DLCO değeri108,5±32,6 (45-187), DLCO/VA değeri 99±31,1(55-161) olarak saptandı. Kontrol grubununise FEV1 değeri 101±11,6 (81-138), FVC değeri 93,9±9,7 (79-127), FEV1/FVC değeri91,6±6,4 (77-100), TLC değeri 105,4±14,7 (82-155), DLCO değeri 104,5±30,2 (49-187),DLCO/VA değeri 96,3±23,3 (48-159) olarak saptandı. Çalışmamızda AAA hastalarında spirometri ile elde edilen solunum fonksiyon testiölçümlerinde anlamlı bir obstrüktif veya restriktif bozukluk saptamadık. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, kronik pulmoner etkilenme,solunum fonksiyon testi.

Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disorder,characterized by remittent fever accompanied by peritoneal, pleural, synovial, and rarelypericardial inflammation. Familial Mediterranean Fever is a chronic autoinflammatory diseaseoften seen in Turkish, Arabic, Armenian and Jewish communities living around theMediterranean.The inflammation of the pleura during FMF attacks is the third most commonmanifestation after abdominal pain and arthritis. However, there are not enough informationin literature about the long-term sequelae of lung involvement. In related publications, it isstated that inflammation is still present in the attack-free period of FMF. In this study, ourobjective is to evaluate the pulmonary respiratory function of children diagnosed with FMFand how it is affected by chronic inflammation in the attack-free period.For this study, we studied 72 children, between 5-18 years of age, who were followedwith the diagnosis of FMF at Başkent University Adana Teaching and Research Center,Department of Pediatric Nephrology. As a control group, we evaluated 69 healthy children ofthe same age group with no known chronic diseases, respiratory problems or mental aspectsthat may interfere with the respiratory function test.There was no statistically significant difference in terms of age, height, weight andBMI (p>0.05) between patient and control groups.The mean FEV1 values of 104.2 ± 16 patients (72-159), FVC was 101 ± 14.7 (70-159), FEV1 / FVC was 88,7±7,2 (72-100), TLC value of 111.9 ± 22.2 (79-198), DLCO of108.5 ± 32.6 (45 -187), DLCO / VA value of 99 ± 31.1 (55-161), respectively. FEV1 101 ±11.6 for the control group (81-138), FVC of 93.9 ± 9.7 (79-127), FEV1 / FVC 91,6± 6,4 (77-100), TLC value of 105.4 ± 14.7 (82-155), DLCO of 104.5 ± 30.2 (49-247), DLCO / VAvalues of 96.3 ± 23.3 (48-159), respectively.In our study, there we no statistically significant impairment in obstructive orrestrictive pulmonary function test measurements in patients with FMF.Keywords: Familial Mediterranean Fever, chronic pulmonary involvement,pulmonary function test.