Membranoproliferatif glomerülonefritli çocuklarda klinik ve histopatolojik bulgular arasındaki ilişki

Abstract

ÖZET Giriş: Membranoproliferatif glomerülonefrit genellikle geç çocukluk çağında ve genç erişkinlerde ortaya çıkan kronik bir nefrittir. Çocukluk çağında hastalığın prognostik faktörleri ve klinik sonucu tam olarak bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı klinik ve histopatolojik bulgular arasındaki ilişkiyi ortaya koymaktır. Metodlar: Bu çalışma, tanısı biyopsi yapılarak konulmuş 55 MPGN'li hastanın klinik ve histopatolojik bulgularının geriye dönük olarak incelenmesi ile yapılmıştır. Sonuçlar: MPGN tanısı ile takip edilen 55 hastanın (44 primer, 1 1 sekonder ) ortalama yaşı 11.7yıl ve ortalama takip süresi 2 yıldı. Takip süresi 1 yılın üstünde olan 33 primer MPGN hastası mevcuttu. Bu hastalar başvuru klinik tablosu, klinik sonuç ve başvuru sırasında ABY varlığına göre karşılaştırıldı. Takip sonunda 26 hastada tam şifa (% 78.8) mevcut iken 7 hastada (% 21.2) tam şifa sağlanamadı. Şifa sağlanamayan gruptan sadece 1 hastada (% 3 ) SDBY gelişti. Histopatolojik ve klinik karşılaştırma yapıldığında, tam şifa sağlanamayan grupta başvuru sırasında Ig M değeri yüksek hasta sayısı oram ve glomerüler PNL infiltrasyonunun anlamlı derecede fazla olduğu tespit edildi. Ayrıca proteinüri süresi tam şifa sağlanamayan grupta anlamlı derecede uzundu. Başvuru anında böbrek yetmezliği olan hastalarda kresent varlığı ve C3 düşük hasta sayısı oranı daha fazla idi. Başvuru sırasındaki klinik tabloya göre hastalar klinik ve histopatolojik yönden karşılaştırıldığında anlamlı farklılık tespit edilmedi. Yorum: MPGN'de akut inflamasyonun derecesi prognozla ilişkilidir. Erken tanı ve tedavi sonuçlan iyileştirebilir. Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, klinik-histopatolojik ilişki, membranoproliferatif glomerülonefrit, prognoz vii

RELATION BETWEEN CLINICAL AND HISTOPATHOLOGICAL FEATURES OF MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN ABSTRACT Introduction: Membranoproliferative glomerulonephritis is a chronic nephritis which occurs most commonly in late childhood and early adulthood. The prognostic factors and outcome in chidren are incompletely known.This study aimed to investigate the correlation between renal outcome with clinical and histopathological variables. Methods: In this retrospective study, the clinical, laboratory and histopathological features of 55 children with MPGN are assesed. Children with primary MPGN who followed up over a year compared by the clinical features, acute renal failura at presentation and renal outcome. Result: Fifty-five (44 primary and 11 secondary) children presented at a mean age 11.7 years. They were followed for a median of 2 years. There were 33 children with primary MPGN who followed up a year. These 33 patients were compared by the clinical features, acute renal failure at presentation and renal outcome. At final follow-up 26 children had complet remission (78.8%), 7 children had incomplet or no remission (21.2 %). Solely one of them (3 %) had progressed to end stage renal failure. When the histopathological and clinic comparison is conducted, it was determined that the patients in which Ig M value is high and glomerular polymorphonuclear infiltration is significantly enhanced in the incomplete/no remission group. Morever, proteinuri duration was significantly long in this group. The existence of crescent was much more in group who had renal failure at presentation. Whereas, the number of patients who possessed low C3 value were more, too. There was no correlation between renal outcome with clinical and histopathological features at admission. viiiConclusion: The grade of acute inflamation was related to prognosis in membranoproliferative glomerulonephritis. Early diagnosis and management of the disease may improve the renal outcome. Key words: Children, clinicopathological correlation, membranoproliferative glomerulonephritis, prognosis. IX