Herediter ve edinsel demiyelinizan polinöropatilerde elektrofizyolojik hareket analizi

Abstract

Amaç: İmmün kökenli nöropatilerde ya da herediter nöropatilerde tremor ile ilgili bilgiler giderek artmaktadır. Polinöropatilerde tremorun mekanizmasına ilişkin santral ve periferik regülasyon ile ilgili hipotezler ileri sürülmektedir. Diğer istemsiz hareketler ise nadirdir. Amacımız, çeşitli polinöropati olgularında istemsiz hareket tiplerini belirlemektir.Hastalar ve yöntem: Çalışmaya, Ocak 2017 – Kasım 2019 tarihleri arasında başvuran inflamatuvar polinöropati ve herediter polinöropati tanılı hastalar dahil edildi. Klinik ve elektrofizyolojik değerlendirme ile istemsiz hareketler belirlendi. Demografik ve klinik bulgular (yaş, cinsiyet, hastalık süresi, tanı, aldıkları tedaviler) dosyalardan çıkarıldı. Tüm hastalarda üst ekstremite, proksimal ve distal kaslarını içeren çok kanallı yüzey elektromiyografisi, üst ve alt ekstremite periferik sinir ileti incelemesi, F yanıtları ile uzun latanslı refleksler kaydedildi. İstemsiz hareketleri olan ve olmayan gruplarda, demografik, klinik ve elektrofizyolojik özellikler karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışma süresince polinöropati tanısı olan grupta istemsiz hareket olan 23 hasta ve istemsiz hareketi olmayan 24 hasta tespit edildi. İstemsiz hareket gözlenen hastaların tümünde postural tremor saptandı ve tüm hastalarda aksiyon tremoru ve/veya istirahat tremoru ile birliktelik göstermekte idi. Tremor olan ve olmayan hastalar arasında demografik, klinik ve elektrofizyolojik özellikler açısından anlamlı fark saptanmadı. On beş hastada poliminimyoklonus formunda olmak üzere toplam 18 hastada myoklonus saptandı. Myoklonus, çok kısa süreli ve yüksek amplitüdlüydü. Myoklonus gözlenen ve gözlenmeyen hastalar karşılaştırıldığında demografik, klinik ve elektrofizyolojik özellikler açısından anlamlı fark saptanmadı. Sonuç: Çalışmaya dahil edilen hastalarda tremor ve myoklonus sıkça saptandı, myoklonus elektrofizyolojik özellikler açısında kortiko-subkortikal kökenliye benziyordu. Postural ve aksiyon tremoru sıktı. Myoklonus ya da tremor ile klinik özellikler arasında belirgin ilişki yoktu.Anahtar Sözcükler: Polimyografi, Polinöropati, Tremor

Objective: Information on tremor is gradually increasing in immune or or hereditary neuropathies. In polyneuropathies, central and peripheral regulation hypotheses regarding the mechanism of tremor have been proposed. Other involuntary movements are rare. Our goal is to identify involuntary movement types in various polyneuropathy syndromes.Patients and method: Patients diagnosed with inflammatory or hereditary polyneuropathy who were admitted between January 2017 and November 2019 were included in the study. Involuntary movements were determined by clinical and electrophysiological evaluation. Demographic and clinical findings (age, gender, duration of illness, diagnosis, treatments) were extracted from the files. Multichannel surface electromyography including upper extremity, proximal and distal muscles, upper and lower extremity peripheral nerve conduction, F responses and long latency reflexes were recorded in all patients. Demographic, clinical and electrophysiological features were compared in groups with and without involuntary movements.Results: During the study period, 23 patients with involuntary movements and 24 patients without an involuntary movement were identified in the group diagnosed with polyneuropathy. All patients with an involuntary movement had postural tremor and was associated with action tremor and/or resting tremor in all patients. There was no significant difference between patients with and without tremor in terms of demographic, clinical and electrophysiological features. Myoclonus was detected in 18 patients in total, in the form of polyminimyoclonus in 15 patients. Myoclonus was very short in duration and high in amplitude. When patients with and without myoclonus were compared, no significant difference was found in terms of demographic, clinical and electrophysiological features.Conclusion: Myoclonus and tremor were frequent in patients included in the study. Myoclonus was similar to cortico-subcortical origin in terms of electrophysiological features. Postural and action tremor were frequent subtypes. There was no significant relationship between myoclonus or tremor and clinical features.Key words: Polymyography, Polyneuropathy, Tremor