Notalgia paresthetica: Dermatolojik, nörolojik, histopatolojik ve immunhistokimyasal değerlendirme

Abstract

ÖZET NP, ilk olarak 1934 yılında tanımlanmıştır. Çeşitli başlıklarla bildirilen olguların sayısı yüzü geçmiş olmasına rağmen halen dermatolog ve nörologlar tarafından çok iyi tanınmamakta, klasik nöroloji ve dermatoloji kitaplarında yer almamaktadır. Bu nedenle hastalığın dermatolojik, nörolojik, histopatolojik ve immunhistokimyasal özelliklerini bir arada değerlendirecek kapsamlı bir çalışma planlandı ve 1997-1999 yılları arasında NP tanısı alan 35 hastadan 24 tanesi incelendi. 21 hastada (%87,5) kaşıntının en sık karşılaşılan yakınma olduğu, 18 hastada (%75) sırtta pigmente deri lezyonlarının bulunduğu saptandı. 16 hastada (%66,6) nörolojik muayenede duyu kusuru vardı. 23 hastanın 4'ünde (%17,4) EMG incelemesinde paraspinal denervasyonu gösteren pozitif dalgaların varlığı ile motor tutulum gösterildi. Yakınma ya da lezyon alanından alınan biyopsiler, hastaların normal simetrik sırt alanından ve kontrol grubunun benzer interskapular bölgesinden alınan biyopsiler ile karşılaştırıldı. Kesitler H&E, Kongo kırmızısı, Prusya mavisi, krezil viole ve immunhistokimyasal boyalar (S-100 ve PGP 9,5) ile boyandı. Lezyon alanından alınan biyopsilerde üst dermişte melanofaj yoğunluğu ve spongioz istatistiksel olarak anlamlı derecede fazla bulundu. Lezyon alanının histopatolojik bulgular tanı koydurucu değildi ve biyopsilerin immunhistokimyasal yöntemlerle incelemesinde (PGP 9,5 ve S-100 ile) alt epidermis ve dermişte bulunan sinirlerde normal deriden farklı bir immunreaktivite gösterilemedi. 3 hastanın lezyonunda amiloid pozitif bulundu. NP'nın bir kompresyon ve tuzak nöropatisi olduğu ve hastalığın etiolojisinde sırt bölgesinin maruz kaldığı kompresyon, travma ya da operasyonlar sırasındaki pozisyonların, periferik nöropatiye yatkınlık oluşturacak DM, nörotoksik ajan ya da ilaçların, vitamin B12 eksikliğinin ve bazı herediter faktörlerin (medial dalın anatomik varyasyonları, kas kütlesi miktarı...) rolü olduğu sonucuna varıldı. 54

SUMMARY Notalgia paresthetica (NP) is an entrapment neuropathy of the posterior rami of the second through sixth dorsal nerves, characterized by scapular/infrascapular pruritus, burning pain, hyperalgesia, or tenderness. Although seldom reported, we believe it is actually rather common. To describe the disease and familiarize the clinicians, we studied 24 of 35 patients diagnosed as NP between 1997-1999. Dermatologic, and neurologic examinations, electromyographic (EMG) studies, histopathologic and immunohistochemical studies were done. 21 of 24 patients (87.5%) had pruritus. 18 of 24 patients (75%) had a pigmented tan or brown patch on their back. On neurologic examination 16 of 22 patients demonstrated hypo- or hyperesthesia to light touch, pin-prick and temperature sensation tests. EMG was performed in 23 of 24 patients and 10 healthy, 4 diabetic controls. 4 of 23 patients had positive sharp waves, fibrillation potentials and polyphasic, long duration motor unit potentials on voluntary contraction in paraspinal muscles between T2-T6 segments indicating motor involvement. Skin biopsies from the affected areas of patients were compared with control biopsies from the contralateral unaffected area of the same patient and site- matched biopsies of healthy controls. Sections were stained with hemotoxylen/eosin, Congo red, Prussion blue and crystal violet and immunohistochemical stains (PGP 9.5, S-100). Spongiosis and melanophages were found statistically increased in lesional skin when compared with non-lesional site, and between patients and healthy controls. There was no increased immunreactivity by PGP 9.5 and S-100 in all biopsy sections. Amyloid positivity was detected in lesional skin of 3 patients. NP is an entrapment syndrome and compression, trauma or positions at the operations, DM, neurotoxic agents or drugs, vitamin B12 deficiency and hereditary factors may play role in the etiology. 55